附件
城镇居民基本医疗保险门诊特殊病
准入标准、诊疗项目及用药目录
肝豆状核变性
【准入标准】
1、缓慢进行性震颤、肌僵直、构音障碍等锥体外系症状、体征或/及肝症状。
2、裂隙灯下证实有特异的角膜色素环。
3、血清铜蓝蛋白＜200mg/L或铜氧化酶＜0.2活力单位或血清铜水平下降（男＜11.0umol/L，女＜12.6umol/L，儿童＜12.6umol/L）。
4、24h尿铜＞100ug。
5、肝铜含量＞250ug/g（干重）。
临床患者符合上述两条者可诊断为肝豆状核变性。
关于执行以上标准的说明：
1、肝豆状核变性的诊断须三级甲等医院出具的住院资料。
2、锥体外系症状、体征、裂隙灯下角膜色素环检查或/及肝症状的检查须同时具备三级甲等医院出具的病史资料。
3、铜生化检查指标、24h尿铜检查须提供三级甲等医院出具的住院资料。
4、肝铜检查指标须提供三级甲等医院以上出具的住院资料。
【诊疗项目】
1、血、尿、大便常规＋隐血、肝肾功能（每月复查一次）、心电图。
2、24h尿铜。
3、眼科裂隙灯检查。
4、肝、脾、肾、胆囊等B超（每年检查2-3 次）。
【用药目录】
1、驱铜药物
青霉胺 二巯丁二酸胶囊
2、保肝药物
硫普罗宁 多烯磷脂酰胆碱 谷胱甘肽 葡醛内酯
3、升白细胞药物
维生素B4 肌苷片 利血生 地榆升白片
4、中药制剂
以上药物门诊治疗仅限于口服药物。
慢性心力衰竭
【准入标准】
凡有器质性心脏病患者同时符合NYHA心功能II－IV级者为慢性心力衰竭“门诊特殊慢性病”
关于执行以上标准的说明：
1、慢性心力衰竭诊断须三级甲等以上医院出具的住院资料。
2、有三级甲等医院心脏超声检查证实左室舒张末期内径（LVDd）＞50 mm和/或室射血分数（LVEF）＜50％的原始资料。
【诊疗项目】
慢性心力衰竭门诊常规检查项目
1、血常规、尿常规、血电解质（K＋、Na＋、Cl－）。
2、心电图（每年六次以下）。
3、心血管Ⅹ光摄片（每年二次以下）。
4、心脏超声（每年一次）。
【用药目录】
1、β受体阻滞剂
美托洛尔 卡维地洛
2、血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）
卡托普利 依那普利 培哚普利 贝那普利 雷米普利 福辛普利
3、血管紧张素II受体拮抗剂（ARB）
厄贝沙坦 厄贝沙坦氢氯噻嗪 缬沙坦 氯沙坦钾
4、利尿剂
氢氯噻嗪 呋噻米 螺内酯
5、硝酸酯类
硝酸甘油 单硝酸异山梨酯
6、磷酸二酯酶抑制剂
米力农
7、长效CCB
非洛地平缓释片 苯磺酸氨氯地平
8、中成药（只能选择一种）
补心气口服液 心通口服液 速效心痛滴丸 速效救心丸
复方丹参滴丸 稳心颗粒
9、中草药
慢性肾功能不全
【准入标准】
临床确诊的慢性肾脏病Ⅲ期（GFR＜ 60ml/min/1.73㎡）以上的患者，并且病程大于或等于3个月。具体标准如下：
1、肾脏病理学检查异常
2、肾损伤的指标：
尿成分异常（蛋白尿、血尿）或肾脏影像学检查异常
关于执行以上标准的说明：
1、慢性肾脏病诊断须三级甲等以上医院出具的住院资料
2、相关的原始资料：肾小球滤过率、尿常规、24小时尿蛋白定量、肾功能、肾脏B超、CT等；或肾脏病理资料。
【诊疗项目】
慢性肾脏病常规检查项目
1、肝功能、肾功能、电解质、血脂、血糖、血常规、尿常规、尿蛋白分析。
2、全胸片X线检查
3、泌尿系B超检查
【用药目录】
1.糖皮质激素
泼尼松
2.细胞毒药物
环磷酰胺、硫唑嘌呤、雷公藤多苷片
3.抗血小板药物
